Tóm tắt
Đặt vấn đề: Xơ cứng bì toàn thể (XCBTT) là một bệnh lý mô liên kết hệ thống có tổn thương đa cơ quan. Bệnh phổi kẽ (BPK) là một trong những tổn thương cơ quan làm tăng biến chứng và tử vong ở bệnh nhân XCBTT. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu đánh giá mối liên quan giữa một số yếu tố lâm sàng, cận lâm sàng với dung tích sống gắng sức (%FVC) trên bệnh nhân XCBTT có BPK.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu cắt ngang này được tiến hành nhằm đánh giá các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi kẽ (BPK) liên quan đến xơ cứng bì toàn thể (XCBTT) và mối liên quan giữa các yếu tố này với dung tích sống gắng sức (%FVC).
Kết quả: Nghiên cứu thu nhận tổng cộng 106 bệnh nhân XCBTT có BPK, được chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn ACR/EULAR 2013 và hình ảnh cắt lớp vi tính lồng ngực độ phân giải cao (HRCT). Dân số nghiên cứu chủ yếu là nữ giới (91,5%), với độ tuổi trung bình là 51,3 ± 10,3 tuổi và thời gian mắc bệnh trung vị là 5 năm. Bệnh nhân trong nghiên cứu có tình trạng suy giảm chức năng phổi mức độ trung bình, với %FVC dự đoán trung bình là 60,84%. Về kiểu hình tổn thương, viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP) là kiểu hình thường gặp nhất (53,8%), kế đến là viêm phổi kẽ thông thường (UIP) chiếm 41,5%. Phân tích đơn biến cho thấy %FVC có liên quan nghịch với nồng độ LogKL6, áp lực động mạch phổi thì tâm thu (PAPs), và số lượng tiểu cầu (PLT). %FVC dự đoán của kiểu tổn thương UIP cũng thấp hơn có ý nghĩa thống kê so với kiểu hình NSIP. Sau phân tích hồi quy tuyến tính đa biến, chỉ còn hai yếu tố có liên quan có ý nghĩa thống kê với %FVC dự đoán là LogKL6 (p < 0,001) và PAPs (p = 0,012). Nghiên cứu nhấn mạnh tầm quan trọng của việc tầm soát BPK do các triệu chứng lâm sàng (như ho khan, khó thở) chỉ gặp trong khoảng một nửa số bệnh nhân.
Kết luận: Bệnh phổi kẽ là một tổn thương cơ quan quan trọng trong XCBTT. Cần tầm soát BPK ở mọi bệnh nhân XCBTT ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng. KL-6 là một yếu tố lâm sàng quan trọng có liên quan với BPK ở bệnh nhân XCBTT.
| Đã xuất bản | 28-09-2026 | |
| Toàn văn |
|
|
| Ngôn ngữ |
|
|
| Số tạp chí | Tập 16 Số 5 (2026) | |
| Phân mục | Nghiên cứu | |
| DOI | 10.34071/jmp.2026.5.763 | |
| Từ khóa | Xơ cứng bì toàn thể, bệnh phổi kẽ, dung tích sống gắng sức |
công trình này được cấp phép theo Creative Commons Attribution-phi thương mại-NoDerivatives 4.0 License International .
Bản quyền (c) 2026 Tạp chí Y Dược Huế
Bairkdar M, Rossides M, Westerlind H, Hesselstrand R, Arkema EV, Holmqvist M. Incidence and prevalence of systemic sclerosis globally: a comprehensive systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2021;60(7):3121-33.
Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257-73.
Coi A, Barsotti S, Santoro M, Almerigogna F, Bargagli E, Caproni M, et al. Epidemiology of systemic sclerosis: a multi-database population-based study in Tuscany (Italy). Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):90.
Royle JG, Lanyon PC, Grainge MJ, Abhishek A, Pearce FA. The incidence, prevalence, and survival of systemic sclerosis in the UK Clinical Practice Research Datalink. Clin Rheumatol. 2018;37(8):2103-11.
Moinzadeh P, Kuhr K, Siegert E, Mueller-Ladner U, Riemekasten G, Gunther C, et al. Older age onset of systemic sclerosis - accelerated disease progression in all disease subsets. Rheumatology (Oxford). 2020;59(11):3380-9.
Qiu M, Nian X, Pang L, Yu P, Zou S. Prevalence and risk factors of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in East Asia: A systematic review and meta-analysis. Int J Rheum Dis. 2021;24(12):1449-59.
Goh NS, Hoyles RK, Denton CP, Hansell DM, Renzoni EA, Maher TM, et al. Short-Term Pulmonary Function Trends Are Predictive of Mortality in Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2017;69(8):1670-8.
Ramahi A, Lescoat A, Roofeh D, Nagaraja V, Namas R, Huang S, et al. Risk factors for lung function decline in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in a large single-centre cohort. Rheumatology (Oxford). 2023;62(7):2501-9.
Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, Brunborg C, Airo P, Ananieva LP, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2021;80(2):219-27.
Codes H, Guler AA, Campochiaro C, Cerinic MM, Castellvi I. Systemic sclerosis and interstitial lung disease: From pathogenesis, to screening, diagnosis, and classification. Rev Colomb Rheumatol. 2024;31:S54-S66.
Codes-Mendez H, Tandaipan JL, Castillo D, Magallares BP, Moya P, Díaz-Torné C, et al. AB1210 COMPREHENSIVE ANALYSIS OF CLINICAL FEATURES IN ESTABLISHED SYSTEMIC SCLEROSIS INTERSTITIAL LUNG DISEASE. Annals of the Rheumatic Diseases. 2024;83:1942-3.
Sieiro Santos C, Antolin SC, Lorenzo JC, Garay CL, Morales CM, de Miguel EB, et al. KL6 and IL-18 levels are negatively correlated with respiratory function tests and ILD extent assessed on HRCT in patients with systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD). Semin Arthritis Rheum. 2024;65:152366.
Kumanovics G, Gorbe E, Minier T, Simon D, Berki T, Czirjak L. Follow-up of serum KL-6 lung fibrosis biomarker levels in 173 patients with systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2014;32(6 Suppl 86):S-138-44.
Disayabutr S, Raksasagulwong P, Muangchan C, Thiravit P, Wonglaksanapimon S. Circulating Biomarkers and Disease Activity in Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J Med Assoc Thai. 2023;106(6):565-71.
Koneva O, Garzanova L, Shayakhmetova R, Ovsyannikova O, Desinova O, Starovoytova M, Ananyeva L. STUDY OF THE VALUE KL-6 SERUM LEVEL IN ASSESSING THE PROGRESSION OF INTERSTITIAL LUNG DAMAGE IN SYSTEMIC SCLEROSIS. CHEST. 2024;166(4):A6498-A9.
Elhai M, Hoffmann-Vold AM, Avouac J, Pezet S, Cauvet A, Leblond A, et al. Performance of Candidate Serum Biomarkers for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. Arthritis Rheumatol. 2019;71(6):972-82.
van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47.
Ledda RE, Campochiaro C. High resolution computed tomography in systemic sclerosis: From diagnosis to follow-up. Rheumatol Immunol Res. 2024;5(3):166-74.
Jung E, Suh CH, Kim HA, Jung JY. Clinical Characteristics of Systemic Sclerosis With Interstitial Lung Disease. Arch Rheumatol. 2018;33(3):322-7.
Volkmann ER, Kreuter M, Hoffmann-Vold AM, Wijsenbeek M, Smith V, Khanna D, et al. Dyspnoea and cough in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the SENSCIS trial. Rheumatology (Oxford). 2022;61(11):4397-408.
Joy GM, Arbiv OA, Wong CK, Lok SD, Adderley NA, Dobosz KM, et al. Prevalence, imaging patterns and risk factors of interstitial lung disease in connective tissue disease: a systematic review and meta-analysis. Eur Respir Rev. 2023;32(167).
Khaled H, Lamiaa H. S, Ehab M. Correlation of high resolution CT patterns with pulmonary function tests in patients with interstitial lung diseases. Egyptian Journal of Chest Diseases and Tuberculosis. 2016;65(3):681-8.
Ishikawa N, Hattori N, Yokoyama A, Kohno N. Utility of KL-6/MUC1 in the clinical management of interstitial lung diseases. Respir Investig. 2012;50:3-13.